急性髓细胞白血病

急性髓细胞性白血病,是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。

病因

根据目前的认识,白血病的确切病因尚不明,但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟,以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外,近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现,它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果

分型

(一)形态学分型

1.M0-M7

根据FAB的AML形态学分型,将它分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型:

(1)原粒细胞微分化型(M0)M0型在儿童很少见。

(2)原粒细胞白血病未分化型(M1)

(3)原粒细胞白血病部分分化型(M2)

(4)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)

(5)粒-单核细胞白血病(M4)

(6)单核细胞白血病(M5)

(7)红白血病(M6)

(8)巨核细胞白血病(M7)

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(二)免疫学分型

免疫分型的原理是基于白血病形成的分化阻断学说即白血病细胞基因异常,分化受阻于某阶段形成不同亚型的白血病。

(三)MIC分型

首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分AML与ALL(急性淋巴细胞白血病)。AML的特异染色体改变较ALL多见,常有独立的预后价值。根据染色体是否异常与形态学相关分为两大类。

(四)MICM分型

目前国际上通用的是形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学分型,即MICM分型。

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临床表现

1.贫血

常是发病时的首发症状,苍白出现的早和严重,并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素,有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退,严重贫血可导致贫血性心力衰竭。

2.出血

AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。

3.发热和感染

常有不规则发热,它可以是肿瘤性发热,但长时间,持续38℃以上的发热常提示有感染存在,感染可发生在体表、体内任何部位。

4.白血病细胞浸润表现

AML髓外浸润可发生在本病各亚型。

(1)皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感。

(2)口腔牙龈改变的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。

(3)肝、脾、淋巴结肿大的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。

(4)骨关节痛AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨,或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征,有助于白血病诊断。

(5)中枢神经系统受累初诊AML的发生率不详,CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变,重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。

(6)眼部症状绿色瘤,M1、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明,眼底浸润往往提示合并CNS受累。

AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润,但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。

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检查

1.血象

2.骨髓象

4.染色体

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诊断

根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t即原始细胞20%,也应诊断为AML。

治疗

1.化疗

2.支持治疗

3.造血干细胞移植

骨髓移植

于波

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长按







































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